病友群燃起希望

主要类型是

目前，治疗主要有两个意义，即一方面延缓疾病进展过程；另一方面，提高患者生活质量，如后期呼吸机支持、眼动仪的配置等。有的人上半身是正常的，配备电动轮椅后可以自行操作。

发病率约1.5/10万，

对于ALS的诊断，并没有类似于病理及影像检查的“金标准”，无法仅通过某项检查确诊。目前临床中早期诊断比较重要的一项便是肌电图，但肌电图也是要动态观察变化，并需要结合临床表现来诊断。陈嬿说，她曾遇到过一个患者，一直觉得自己得了ALS，也有一些医生怀疑该诊断。他的确有上肢的肌肉萎缩、乏力的症状，但是肌电图上看达不到确诊标准，临床体征也不典型，进展比较慢，陈嬿告诉患者首先考虑颈椎病。“让时间去检验吧，因为ALS是一种进展性的疾病，总会水落石出。”陈嬿说，5年来，患者做了多次的肌电图，均仅表现为颈段的慢性神经源性损害，不符合ALS的诊断标准，最终被诊断为复杂的颈椎病，手术后症状得到控制。

在我国，由于ALS患病者数量较少、社会关注度低，渐冻症家属往往通过民间组织紧密连结。80岁的许全生十多年前建起“ALS病友群”，群内病患家属始终保持满员。

有一部分人的身体像被冰雪冻住，

“死亡”对她来说已不再恐惧。

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患者李先生（化名）选择了一条不同的路。2013年，他突然出现了言语含糊、吞咽困难的症状，后确诊ALS，一家人对治疗十分积极，坚持服用利鲁唑药物，2016年他还因不能进食做了胃造瘘。在2020年一次出现呼吸衰竭后，女儿决定让父亲气管切开，家中购买了有创呼吸机。如今，带着呼吸机生活的李先生虽不能说话，但他可以用写字、打字和比划的方式和别人交流，状态不错。

由于肌肉萎缩，刘女士已不能说话，只能发出咿咿呀呀声，陪伴了30多年的丈夫可以立即明白她的需求。“她现在已经不太能动了，请了护工照顾，天气好时用轮椅推她去外面看看，或者开车兜兜风。”沈先生的语气平淡而真实。吃进口药五年后停药，好在病情进展并不快，只是近年来听说一些药进入了医保，他们再次来到华山医院神经内科陈嬿副主任医师的门诊咨询，但是，综合考虑服药的获益和自身情况后，老夫妻又回去了，决定不再吃药，“日子不好也不坏，过一天是一天。”

没有较好的治疗方法，不代表治疗没有价值。陈嬿说，医生的工作价值不能仅用“能否治愈”来衡量。“只要患者需要我们，在过程中帮助、安抚他们，甚至把他从这个疾病中排除了，就是有价值的。有很多疾病比这个病还要难治，医生们总是在不停地研究、探索……”

治疗ALS最大的挑战是——尚没有治愈该病的方法。对大部分渐冻人来说，最绝望的莫过于一步步看着自己的身体迈向深渊却无能为力。“目前，我们有两类药物作为ALS的针对性治疗，一类是口服的利鲁唑；一类是注射的依达拉奉。规范治疗也仅能延缓病情的进展。”陈嬿说，利鲁唑进口和国产的品种在上海都进入了医保，本来进口的药物需要3800元/28天，进入医保后根据自己享受的医保政策实际支付不同比例的费用，减轻了经济负担。

老许在医院当志愿者。采访对象供图

“说”一句话用十多分钟

6月21日是“世界渐冻人日”。

患病近18年，

记者：左妍

无法治愈，不等于不能治疗

ALS患者目前病因还不明确。不过，在神经内科有很多疾病的症状与ALS相似。陈嬿说：“我们遇到过把颈椎病的患者诊断为ALS，也遇到过ALS被诊断为颈椎病、肯尼迪病的情况。还有一部分人会将ALS和脊髓性肌萎缩症（SMA）混淆起来。后者是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病，属常染色体隐性遗传病，多在婴幼儿时期发病。两者的病情特点和肌电图不一样。”

逐渐失去运动、吞咽、呼吸能力。

华山医院神经内科“渐冻人”门诊是上海市首批罕见病专科门诊 采访对象供图

今年上海封控期间，有一阵子物流停摆，老许在“ALS病友群”里发出“上海地区急求吸痰管”的求助信息。气切手术后，患者脆弱的呼吸全靠一根根管道和机器支撑。吸痰管两三个小时就要更换，用完了怎么办？在他的号召下，跨越300公里、数十人努力的配送之旅顺利完成，吸痰管送到了患者家中。“病友群给予的不仅是心理上的支撑，在无助的时候，抱团取暖总比孤军奋战强吧！”老许说。